Аномалия, удвоение мочеточника.
Врожденные пороки развития мочеточников — сравнительно частая патология. По нашим данным, они составляют 22 % пороков развития мочевой системы и 4,2 % заболеваний органов мочевой системы. Одни из пороков развития мочеточников выявляют случайно при обследовании, предпринятом по поводу различных заболеваний, другие сопровождаются расстройством функций почек, способствуют мочевому стазу и фиксации инфекции в почках. Наиболее часто диагностируют врожденное расширение или сужение мочеточника. Многочисленные аномалии количества, формы, расположения и строения мочеточника приводят к нарушению оттока мочи из почки. Уродинамика нарушается не только при наличии анатомически выраженных препятствий. Практически при всех пороках развития, даже тогда, когда не удается отметить препятствия к оттоку мочи, выражены функциональные нарушения проходимости верхних мочевых путей. А. Г. Пугачев, П. К Яцык (1971) на основании проведенных электрофизиологических исследований утверждают, что у детей невозможно определить грань между анатомическими и функциональными причинами нарушения уродинамики. В большинстве случаев они сочетаются: Функциональные изменения приводят к фибросклеротическим, а анатомические — к функциональным нарушениям. Клиническое значение врожденных аномалий мочеточников заключается в том, что функция паренхимы почки зависит от функции мочевых путей. А. Ю. Свидлер (1978) в понятие «мочеточник» включает собирательные канальцы, чашки, лоханку и область мочеточника от лоханочно-уретерального сегмента до его отверстия. При таком расширении понятия «мочеточник» становится очевидным, что даже незначительное нарушение анатомического строения, амплитуды, частоты сокращений мускулатуры любого из отделов мочевыводящих путей, изменение координации между отдельными участками вызовет серьезные нарушения во всей системе и отразится на анатомическом и функциональном состоянии почечной паренхимы. Лоханочнопочечные рефлюксы (как одно из проявлений нарушения пассажа мочи) даже при отсутствии инфекционного агента ведут к снижению функции канальцевого аппарата почки вследствие интерстициального склероза мозгового вещества. Лоханочнопочечные рефлюксы появляются при повышении внутрилоханочного давления любой этиологии. Возникновение лоханочнопочечных рефлюксов возможно и при низком внутрилоханочном давлении, дискинезии, когда из-за несоразмерных сокращений мышц почечных чашек может развиться в них предельно высокое давление в короткий промежуток времени (Ю. А. Пытель, 1982). Исследования последних лет показали, что активность кинетической деятельности мочеточника зависит не только от гидродинамических закономерностей давления, уровня тока, напряжения стенки мочеточника, тяжести порции мочи, но и от периферического сопротивления, которое во многом определяется физиологическими сужениями, эллипсоидной формой просвета мочеточника. Поэтому даже незначительные нарушения в строении мышечной стенки мочеточника, его иннервационном аппарате, аномалии его расположения, когда близлежащие органы влияют на перистальтику мочеточника, вызывают нарушение уродинамики.
А. В. Терещенко (1981) в понятие «порок развития мочеточника» включает не только врожденные аномалии, но и патологические состояния, возникающие под влиянием вредных агентов, действующих на онтогенетически незрелые ткани ребенка в первые месяцы его жизни. К таким вредным воздействиям можно отнести инфекционные заболевания, гнойновоспалительные процессы, нарушения обмена и т. д. В условиях незрелости нервномышечных структур мочевыводящих путей, складчатости слизистой оболочки, извилистости хода мочеточника, в связи с анатомическими особенностями интрамурального отдела мочеточника, незаконченностью формирования клеточных структур почечной ткани и недостаточной ферментной активностью отдельных участков нефрона в раннем детском возрасте часто возникающие воспалительные процессы в органах брюшной полости, забрюшинного пространства и почечной ткани могут вызвать необратимые дегенерационные процессы в нейромышечном аппарате мочеточника с последующим разрастанием соединительной ткани, нарушением уродинамики. Морфологические и анатомические нарушения при таких приобретенных патологических состояниях практически не отличаются от изменений, возникающих при многих врожденных аномалиях. Нарушается уродинамика, расширяются вышележащие отделы мочеточников и чашечнолоханочная система с последующим развитием гидронефроза.
Доказано, что при стойком воспалении органов мочевой системы в стенках мочеточника прекращается редукция остатков эмбриональных структур, приостанавливается развитие нервных и мышечных образований, развивается фиброзная ткань, а физиологические сужения постепенно могут превратиться в патологические. Онтогенетически незрелые противорефлюксные механизмы легко повреждаются. Между стенками мочеточника и окружающими его тканями развивается спаечный процесс, приводящий к возникновению перетяжек, фиксированных изгибов, перекрутов мочеточника. Приобретенные пороки в ряде случаев невозможно отличить от врожденных. Нередко врожденные пороки сочетаются с приобретенными. Локализуются в разных частях мочеточника (с одной или обеих сторон), одновременно в нижних и верхних мочевыводящих путях, в мочеточниках и почках. Среди наблюдаемых нами детей с теми или иными заболеваниями мочеточника врожденные аномалии установлены только в 46 % случаев.
Пороки развития мочеточников у детей часто множественные, двусторонние, ведущие к тяжелым изменениям в паренхиме почки. По мнению ряда авторов, большая тяжесть и многочисленность пороков развития мочеточников у детей, по сравнению со взрослыми, объясняется тем, что у многих больных их корректируют при помощи хирургического вмешательства. По нашему мнению, причина более редкой диагностики тяжелых пороков развития мочеточников у взрбслых кроется, видимо, не в том, что их исправляют оперативным путем, а в том, что тяжелые пороки развития рано ведут к резким нарушениям уродинамики, морфологической деструкции почечной ткани, ярко выраженным воспалительным процессам в паренхиме, ХПН, что не может не диагностироваться в детском возрасте. Таким образом, чем тяжелее порок развития, тем раньше он проявляется и диагностируется. Так, А. М. Голощапов (1972), анализируя клинические признаки различных аномалий почек и верхних мочевых путей, в клиническом течении заболевания выделил скрытый период, период осложнений и период выраженных симптомов почечной недостаточности. Отсутствие ;крытого периода или его краткость, раннее появление симптомов почечной недостаточности и декомпенсации чаще встречаются у грудных детей с тяжелыми врожденными изменениями почек и мочевыводящих путей.
Чаще всего врожденные аномалии мочеточников диагностируются в возрасте 6—10 лет. Проявление врожденных аномалий почек и мочеточников у детей зависит в большинстве случаев не от формы и вида порока, а от периода заболевания и вторичных осложнений. Проводя морфологические исследования стенки мочеточника при различных пороках развития, А. Г. Пугачев и соавторы (1976) отметили, что независимо от вида обструкции и причины нарушения проходимости мочеточника во всех наблюдениях выявляются склеротические изменения его стенки. Склероз сочетается с атрофией мышечных волокон, распадом и уменьшением количества эластических элементов вплоть до полного их исчезновения. Наиболее выраженные морфологические изменения выявляются в месте стенозирования мочеточника. У половины детей были обнаружены явления хронического уретерита. При гистологическом исследовании таких мочеточников А. В. Куркин, Р. Ю. Бабев (1978) установили, что эпителиальный покров мочеточника часто образует аконтические тяжи, железистые ходы, ложные полипы. Наблюдаются эрозии, колонии микробов в подслизистом, реже — в мышечном слое. В этих же слоях имеются инфильтраты из лимфоидных и плазматических клеток, в случаях обострения процесса — из нейтрофильных лейкоцитов. Очаговые или диффузные склеротические изменения сопровождаются атрофией мышечного слоя, иногда его компенсаторной гипертрофией. Изменяется эластический каркас, вплоть до полного отсутствия эластических волокон в стенке мочеточника. В тех случаях, когда к моменту диагностики патологического процесса в мочеточнике последний значительно изменен рубцовым процессом, бывает чрезвычайно трудно решить вопрос о характере заболевания (врожденный или приобретенный). Авторы считают, что очаговая или сегментарная гипоплазия (атрофия) мышечного слоя, гипертрофия его в местах физиологических сужений могут указывать на врожденный характер поражения. Окончательное решение вопроса возможно лишь на основании результатов клиникоанатомического сопоставления. Только двустороннее поражение мочеточников, сочетание с очагами дисплазии в почках, наличие аномалий развития других органов и систем дают основание для постановки диагноза порока развития.
Степень проявления аномалий мочеточников связана с теми изменениями, которые эти пороки развития вызывают в почках. Все аномалии мочеточников приводят к нарушению уродинамики. Роль обструкции в мочевыводящих путях на разных уровнях хорошо иллюстрируется эмбриогенезом ряда аномалий и пороков развития почек. Любые нарушения в формировании мочеточникового ростка не могут не сказаться на морфогенезе почечной паренхимы, так как полноценный нефрон может сформироваться лишь при условии нормального
развития как метанефрогенной бластемы, так и дистальных собирательных канальцев, чашек, лоханки и т. д. Аномалии количества мочеточников и почечной лоханки сочетаются с аномалиями почечной паренхимы. Слепое окончание мочеточника или его отсутствие сочетается с аплазией почки или ее кистозным замещением (мультикистозная почка). Удвоение, утроение мочеточника сопровождается изменением формы и кровоснабжения почки. Другие виды аномалий мочеточников в случае выраженной обструкции в ранний эмбриональный период становятся причиной различных кистозных аномалий почек, пороков развития медуллярного вещества и т. д., так как любое (даже умеренное) нарушение оттока мочи по мочеточнику отрицательно сказывается на функции почек. Более того, действующие при этом компенсаторные механизмы постепенно выводят ее из строя. Сложность лечения пороков развития мочеточника обусловлена не только запоздалой их диагностикой, когда оказывается склеротически измененным значительный участок органа и произошли грубые морфологические изменения в соответствующей почке, но и с тем, что процент двустороннего поражения мочеточников очень высок. Поэтому органоуносящие операции при аномалиях мочеточника (нефрэктомия) допустимы лишь в крайнем случае при полной функциональной несостоятельности удаляемой почки.
Классификации пороков развития мочеточников отличаются друг от друга несущественными деталями. В основу большинства из них положены внешние признаки: количество мочеточников, их форма, калибр. Так, А. Я Пытель, Г. М. Чебанюк (1969) делят пороки развития мочеточника следующим образом: аномалии числа, начальных и терминальных отделов, аномалии хода, формы и строения.
Д. Д. Мурванидзе и соавторы (1978) различают 5 видов пороков развития мочеточников: аномалии числа, положения, калибра, окончания, нейромышечные дисплазии, в том числе мегауретер и ахалазия мочеточников.
На II Всесоюзном съезде урологов (1978) была принята следующая классификация аномалий мочеточников:
1) аномалии количества (аплазия, удвоение, утроение и т. д., полное и неполное);
2) аномалии положения (ретрокавальный мочеточник, ретроилеальный мочеточник, эктопия отверстия мочеточника);
3) аномалии формы (штопорообразный, кольцевидный мочеточник);
4) аномалии структуры (гипоплазия, нейромышечная дисплазия, в том числе ахалазия, мегауретер, гидроуретеронефроз, клапаны, дивертикулы, уре тероцеле).
Ю. Ф. Исаков, А. П. Ерохин (1979) предлагают разделить аномалии мочеточника на 3 вида: аномалии количества, аномалии строения и формы (так как изменения формы мочеточника связаны с аномалией строения его стенки и с имеющимися препятствиями к оттоку мочи в нижних сегментах мочеточника); аномалии расположения и впадения.
А. В. Терещенко (1981) различает 4 вида пороков развития мочеточника:
1) аномалии количества (солитарный, удвоенный и утроенный мочеточник, мочеточник добавочной почки);
2) аномалии стенки (анатомические — стриктуры, клапаны, клапанообразные складки слизистой оболочки, слепое окончание мочеточника, уретероце ле, дивертикул; функциональные — нейромышечные в виде недостаточности
отверстия, гипоплазия лоханочномочеточникового сегмента, мочеточниковопузырного сегмента, первичная атония всего мочеточника, ахалазия);
3) аномалии, обусловленные внешними факторами (аберрантными сосудами, спайками, фиброзными тяжами, отклонением в развитии нижней полой или подвздошной вены — ретрокавальный или ретроилеальный мочеточник);
4) аномалии расположения начального или конечного отделов (врожденное высокое отхождение мочеточника от лоханки, эктопия отверстия).
Классификация, предложенная А. Ю. Свидлером (1978), включает 4 основные группы пороков развития мочеточника. От перечисленных классификаций она отличается тем, что к аномалиям формы мочеточника отнесены, кроме штопорообразного мочеточника и фиксированных перегибов мочеточника, сдавление его сосудами и кисты мочеточника (внутристеночные и околомочеточниковые).
Клинические проявления различных аномалий развития мочеточника зависят не столько от его морфологической характеристики, сколько от присоединившихся осложнений. Основными из осложнений являются воспалительные заболевания, гидронефроз, камнеобразование, нефрогенная гипертензия. Не фрогенная гипертензия чаще является вторичной и возникает на фоне пиелонефрита. Инфекция при врожденных аномалиях мочеточника присоединяется в раннем детском возрасте. Она может протекать как постоянно, так и с периодами ремиссии и обострения, иногда носящими циклический характер и чаще всего связанными с интеркуррентными заболеваниями или повышенными нагрузками на организм (интенсивный рост, половое созревание, беременность). Изредка даже выраженные аномалии развития могут длительное время протекать без осложнений. В таких случаях инфекция проявляется клинически только в зрелом возрасте. Аномалии мочеточника чаще приводят к развитию гидронефроза или уретерогидронефроза. В зависимости от степени нарушения проходимости и его уровня отмечается гибель или компенсация функции за счет гипертрофии и повышения сократительной способности мочеточника в вышележащих отделах. Чаще всего у больных развивается прогрессирующий гидронефроз с развитием почечной недостаточности. При более тяжелом нарушении оттока мочи процессы компенсации длятся дольше и степень гидронефроза нарастает медленнее. По данным ряда авторов, определенную роль (кроме гипертрофии стенки мочеточника над препятствием) играет и увеличение поля реабсорбции (рефлюксы не только на уровне почки, но и на протяжении всего мочеточника).
При пороках мочеточника крайне редко ограничиваются консервативными мероприятиями. При этой патологии из-за угрозы гибели почек оперативное лечение обязательно и результаты его зависят от возраста больного. Чем раньше произведена корригирующая операция, тем больше надежды на компенсацию деятельности почек, благоприятнее прогноз в отношении лечения пиелонефрита. Необходимость в максимально ранней диагностике аномалий развития мочеточника диктуется тем положением, что хирургическое восстановление уродинамики в сочетании с антибактериальным лечением обеспечивает ремиссию воспалительного процесса лишь у 26—50 % детей (В. М. Державин, 1978, и др.). Это связано с тем, что большинство аномалий (наряду с расстройствами уродинамики) сопровождается порочным формированием почечной ткани и незрелостью иммунной системы (М. С. Игнатова, 1978). После
восстановления уродинамики вследствие этих изменений продолжает поддерживаться воспалительный процесс. В отличие от микробновоспалительного процесса, протекающего по зрелому типу и поддающегося антибактериальному лечению, при аномалиях развития, сопровождающихся тяжелой дисплазией, пиелонефрит протекает по незрелому типу в соответствии с тяжестью порока развития и дефектами иммуногенеза (Ю. Е. Вельтищев, М. С. Игнатова, 1978).
Этим и обусловливается неэффективность хирургического и антибактериального лечения части детей с аномалиями мочевой системы.
В. М. Державин (1978) выделил 4 основных фактора, влияющих на результаты хирургического лечения при аномалиях верхних мочевых путей: 1) дисплазия тканей мочеточника в сочетании с патологией нейрогуморальной регуляции и местным иммунодефицитом, 2) степень нарушения уродинамики: 3) присоединение мочевой инфекции; 4) снижение активности регенеративных механизмов. Мы выделяем еще один фактор — продолжительность декомпенсации репаративных процессов в мочевыводящих путях и почках.
В диагностике основных пороков развития мочеточников ведущую роль играет выделительная урография. В тех случаях, когда порок развития мочеточника вызвал полную потерю функции почки, прибегают к восходящей пиелографии. Определенное значение имеет цистоскопия с оценкой места расположения отверстия мочеточника, его сократительной активности, формы, длины интрамурального отдела. Простая и микционная цистографии в связи с высокой частотой пузырномочеточникового рефлюкса при всех видах аномалий мочеточников в ряде случаев могут заменить восходящую пиелографию. Неоценимую информацию дают методы, основанные на возможностях телевизионного наблюдения и видеозаписи сокращений мочеточников во время выделительной урографии. Реноангиографические, фармакодиагностические, иммуноморфо логические и цитохимические методы позволяют оценить морфологическое и функциональное состояние почечной ткани, наметить адекватный план лечения, избежать диагностических ошибок, провести своевременную дооперационную коррекцию выявленных нарушений, а также контролировать их дальнейшее течение и прогнозировать исходы.
Изучая пороки развития мочеточников, следует помнить о дисфункциях мочевой системы в результате диспропорции роста, возникающих в определенные возрастные периоды. При этом функциональные системы не соответствуют растущему организму в целом (С. Я Долецкий, 1973). В. М. Державин (1978) считает, что эти временные функциональные нарушения являются самой частой причиной гипердиагностики аномалий мочеточника и ошибочной лечебной тактики. В последующем они приводят к вторичному пиелонефриту, который плохо поддается лечению.
Следующей по частоте причиной ошибок в оценке состояния уродинамики является то, что расширение верхних мочевых путей почти всегда связывается с их гипертензией. Вместе с тем исследования Coolsaet и соавторов (1980) показали, что даже значительная дилатация мочеточника часто не сопровождается изменением давления в нем. Равномерное расширение мочеточника, выявляемое на выделительных урограммах, может быть следствием дегидратации. По данным авторов, ограничение приема жидкости перед экскреторной урографией или применение стимуляторов продукции АДГ (при сохраненной функции почек) сопровождается резким угнетением диуреза и снижением скорости эвакуации высококонцентрированной мочи. При урографии или телевизионной урорентгеноскопии в подобных случаях определяются признаки ретенционных изменений верхних мочевых путей: пиелоэктазия с деформацией форниксов чашек, расширение или извилистость мочеточников, ослабление или полное отсутствие их перистальтики, стойкое зияние области лоханочномочеточникового соустья, длительное контрастирование мочевыводящих органов. По данным В. Ю. Босина, Л. А. Скрипкиной ^1980), причиной этих изменений, наблюдаемых в течение первых 40—60 мин исследования, следует считать высокую концентрацию (до 18 %) выводимого почками контрастного вещества. По данным Branemark и соавторов (1979), контрастное вещество в концентрации более 11,2 % обладает свойствами изотонического раствора и при местном воздействии вызывает нарушение микроциркуляции в тканях с развитием ишемии, которая приводит к снижению тонуса и сократительной активности гладкомышечных структур. Для распознавания органических и временных функциональных изменений необходимо сопоставить несколько уро грамм одной серии. При стабильной рентгенологической картине следует думать об ограниченной причине расширения мочеточника, при отсутствии повторяемости рентгенологических симптомов — о кратковременной дисфункции мочевых путей, обусловленной особенностями мочеобразования.
Благодаря улучшению методов диагностики аномалий почек и всей мочевой системы значительно углубились знания о частоте и видах пороков развития мочеточников. Разработаны варианты и схемы лечения изолированных и сочетанных пороков развития, изучены отдаленные результаты. Данные эмбриологии свидетельствуют о том, что все пороки развития мочеточников являются следствием нарушения дифференциации отростка первичной почки.
Удвоение мочеточника — одна из наиболее часто встречающихся аномалий. По нашим данным, она отмечается у 1 из 140 новорожденных.
Согласно данным А. Я. Духанова (1965), удвоение мочеточника наблюдается у 1,5 % умерших.
А. В. Люлько, П. И. Кропинов (1980) обследовали 1836 детей с пороками развития мочеточников. Аномалии количества (удвоение, утроение — полное и неполное) наблюдали у 618 пациентов. Возникновение этой аномалии обусловлено одновременным ростом двух мочеточников из двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы -либо расщеплением единственного мочеточникового ростка. Один из удвоенных мочеточников может развиваться нормально, а другой патологически. Иногда в каудальном отделе протока первичной почки образуется несколько закладок мочеточника, определяющих формирование не только полного удвоения морфологически полноценных мочеточников, но и утроения и т. д. Двум мочеточникам на стороне поражения соответствуют две лоханки, которые являются коллекторами мочи для различных полюсов почки. В таких случаях почки обычно не разделены.
Образуется третья добавочная почка. Очень редко встречается такой вариант порока, при котором два (и больше) мочеточника отходят от лоханки неудвоенной почки или проксимальный конец одного из удвоенных мочеточников заканчивается слепо.
При удвоении оба мочеточника обычно проходят в одном фасциальном ложе. Отмечается полное (ureter duplex) и неполное (ureter fissus) их удвоение. При неполном удвоении оба мочеточника направляются от лоханки вниз к мочевому пузырю и на различном расстоянии сливаются в один (см. рис. 109, в; 110). Таким образом, в мочевом пузыре на соответствующей стороне обнаруживается одно отверстие — расщепленный мочеточник. Иногда мочеточники сливаются у самого мочевого пузыря, интрамурально или даже в области отверстия. Один из мочеточников впадает в другой и соединение их происходит под острым углом (рис. 111). Как правило, длина обоих мочеточников от лоханочноуретерального сегмента до места слияния разная, и участки обоих мочеточников непосредственно над местом слияния обычно находятся в разных фазах перистальтики. При неполном удвоении расщепление наблюдается преимущественно в верхней трети мочеточника (58 %), реже — в средней трети (16 %). Слияние в нижней части отмечено у 26 % больных с неполным удвоением мочеточника.
Удвоение мочеточника (как полное, так и неполное) чаще бывает односторонним (у 76 %). Двустороннюю аномалию мы наблюдали у 24 % больных. Локализуется аномалия одинаково часто как слева, так и справа.
А. В. Люлько, П. И. Кропинов (1980) двустороннее удвоение обнаружили у 18,2 % детей, одностороннее — у 81,8 %. Неполное удвоение было выявлено у 58,2 %, полное — у 41,8 % детей. В литературе приводятся другие цифры о соотношении неполного удвоения и полного — 1 : 2 и 1 : 4 соответственно.
При полном удвоении оба мочеточника идут раздельно до мочевого пузыря. Они тесно соприкасаются стенками, перекрещивают друг друга в проксимальном и дистальном отделах и открываются двумя отверстиями на соответствующей половине мочепузырного треугольника (если нет эктопии одного из отверстий удвоенного мочеточника). В мочевом пузыре отверстие мочеточника верхней лоханки почти всегда располагается ниже отверстия мочеточника нижней лоханки. Обычно отверстия мочеточников лежат близко друг к другу по краю мочепузырного треугольника (одно над другим или рядом). Пузырномочеточниковый рефлюкс чаще наблюдается при полном удвоении мочеточников. Это объясняется тем, что внутрипузырный отдел мочеточника, открывающегося проксимальнее, более короткий. Ряд авторов в этом видит причину большей частоты поражения восходящей инфекцией нижней половины удвоенной почки. Изредка встречается слепое окончание одного из удвоенных мочеточников (см. рис. ПО, г). Один такой случай описал А. М. ВойноЯсе нецкий (1963). Мы наблюдали 2 подобных случая. Аномалия проявлялась болью в подвздошной области соответствующей стороны и симптомами воспаления. Один из этих больных поступил в клинику с диагнозом острого аппендицита. Во время операции был обнаружен слепо заканчивающийся тяж, который отходил от мочеточника на уровне перекреста с подвздошными сосудами. Он имел форму мочеточника с мешкообразным расширением на конце.
К аномалиям количества относятся также расщепление нижней части мочеточника (ureter bifidus), когда мочеточник имеет вид перевернутого Y (А). Эта аномалия встречается очень редко. Подобное наблюдение описал Д. Д. Мур ванидзе (1978). Встречаются мочеточники с обоими слепыми концами. Аномалия сочетается с грубыми кистозными поражениями соответствующей почки и диагностируется случайно.
Удвоение мочеточников часто сочетается с другими пороками: недостаточностью обоих или одного мочеточникового отверстия, стриктурой, уретероцеле, эктопией отверстия одного из мочеточников (чаще нижнего), сегментарной или распространенной дисплазией нейромышечных элементов мочеточников, аберрантными сосудами, спайками, фиброзными тяжами и т. д. (рис. 112). А. В. Терещенко и соавторы (1981) диагностировали отмеченные аномалии у 81 % детей с удвоением мочеточников, мы наблюдали их у 72 % больных.
При урокимографических и уротелескопических исследованиях у большинства больных с удвоением мочеточников (даже при отсутствии видимой обструкции) в удвоенных мочеточниках отметили отклонение ритма перистальтики: частоты, синхронности, глубины и т. д. (А. Г. Пугачев и соавт., 1977; Э. М. Шимкус, 1978; Н. А. Лопаткин, 1982, и др.). При урокимографии определяется несинхронное сокращение мочеточников. Поскольку они находятся в одной соединительнотканной оболочке, в непосредственной близости друг от друга, создаются благоприятные условия для нарушения уродинамики, застоя и обратного перемещения мочи. Неполное удвоение чаще обнаруживают случайно, и нарушения уродинамики реже выявляют традиционными методами исследования. Вместе с тем урокинематография и рентгенотелескопия позволяют установить антиперистальтику, асинхронность сокращений мочеточников, межмочеточниковый рефлюкс, стазы мочи в отдельных отрезках мочевыводящих путей. Эти изменения К А. Великанов, В. Д. Швец (1978) выявили у 82 % больных с удвоением мочеточников. По их наблюдениям, наиболее существенной причиной нарушения функции верхних мочевых путей при неполном их удвоении является межмочеточниковый рефлюкс. Более интенсивно ре гургитация мочи происходит в нижний сегмент удвоенной почки, поэтому именно в этой области чаще выявляются пиелонефрит, вторичное камнеобразование, быстрей развивается уретерогидронефроз. Частота возникновения межмочеточникового рефлюкса зависит от уровня бифуркации мочеточников и функционального состояния сегментов удвоенной почки.
М. А. Гришин и соавторы (1978) считают, что эндоскопическая оценка расположения и состояния контуров отверстия при полном удвоении мочеточников имеет значение для предварительного определения степени нарушения уродинамики. Так, расположение отверстия верхней почки вблизи шейки мочевого пузыря, по мнению авторов, способствует возникновению пузырномочеточникового рефлюкса этой же почки, а локализация его рядом с отверстием нижней почки приводит к нарушению анатомической структуры интрамурального отдела мочеточников и возникновению пузырномочеточнико волоханочного рефлюкса в нижнюю часть почки. От степени нарушения уродинамики удвоенной почки и мочеточников зависят клиника аномалии и последующие осложнения. Ф. П. Хрипта и соавторы (1978) во время уроте лескопии и урокинематографии у 81 % больных с данной аномалией диагностировали отклонения ритма, частоты, глубины сокращений, антиперистальтику, межмочеточниковые рефлюксы в удвоенных мочеточниках. Многие авторы считают, что недоразвитие структурных элементов почки, лоханки и мочеточника, определяющее развитие уродинамических нарушений и пиелонефрита, чаще относится к верхней части органа. С. Я Долецкий и соавторы (1978) предлагают всех детей с удвоением верхних мочевых путей разделить в соответствии с клиническими проявлениями на группы: 1) больные с удвоенной почкой, не нуждающиеся в лечении (удвоение обнаружено случайно при заболевании контралатерального органа или обследовании по поводу боли в животе, связанной с патологией органов брюшной полости); 2) больные с пиелонефритом без грубых анатомофункциональных изменений мочевых путей, подвергнутые консервативной терапии; 3) больные, нуждающиеся в хирургическом лечении.
Мы наблюдали 156 больных с удвоением мочевых путей. Из них 34 % больных не нуждались в оперативной коррекции.
При удвоенном мочеточнике характерных симптомов не наблюдается. Длительное время порок развития протекает бессимптомно, клинически проявляется по мере развития осложнений. Симптоматику определяют характер и стадия осложнений или сочетанные аномалии. Больные жалуются на повышение температуры тела (субфебрилитет или периодический подъем до высоких цифр). Этот симптом был выявлен у 64,8 % наблюдаемых нами детей с удвоением мочевых путей. Болевой синдром отмечен у 52,6 % детей. Боль может локализоваться в пояснице и подвздошных областях живота. При локализации боли
в правой подвздошной области нередко приходится исключать острый аппендицит, так как боль может сопровождаться напряжением мышц брюшного пресса, нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом формулы крови влево. Дизу рические расстройства нами выявлены у 41,2 % детей, ночное и дневное недержание мочи, неудержание мочи — у 16.3 %. Лейкоцитурия обнаружена у 98.4 % детей с удвоением мочеточников. С. Я Долецкий и соавторы (1978) у 97,5 % детей с удвоением верхних мочевых путей выявили симптомоком плекс, обусловленный пиелонефритом. При бактериологическом исследовании наиболее часто высевали Proteus — в 63 % случаев.
Основным методом диагностики удвоения мочеточника является экскреторная урография. При снижении функции одной из половин удвоенной почки большую информацию можно получить при инфузионной пиелографии с помощью отсроченных снимков. Основные рентгенологические признаки удвоения: отсутствие верхних чашек в нижней лоханке, смещение ее вниз, кнаружи или ротация вокруг продольной оси, деформация краниальных чашек, наличие большой так называемой немой зоны между краем лоханки и полюсом почки, возникновение тубулярных пиелоренальных рефлюксов в зоне верхних чашек, наличие двух лоханок и двух мочеточников (рис. 113, 114, 115). При цистоскопии можно выявить полное удвоение мочеточников, если оба их отверстия открываются в мочевом пузыре. Сочетание цистоскопии с внутривенным введением индигокармина позволяет определить функции верхней и нижней почек. Микционная серийная цистография нередко дает возможность выявить пузырномочеточниковый рефлюкс (рис. 116).
А. В. Терещенко (1978) для планирования лечения и определения прогноза рекомендует исследовать сократительную способность мочевых путей с применением телескопии и урокинематографии. Радионуклидные методы исследования позволяют определить функцию каждой половины удвоенной почки и выявить латентно протекающие процессы в контралатеральной почке.
Б. В. Бухаркин (1977) при распознавании пузырномочеточникового рефлюкса у больных с аномалиями верхних мочевых путей отмечает высокую эффективность крупнокадровой цистоуретрофлюорографии. Если удвоение мочеточников обнаружили случайно и аномалия не вызывала заметных нарушений уродинамики, не привела к развитию различных осложнений, дети в лечении не нуждаются. Они находятся под наблюдением педиатра по месту жительства. Их родители должны знать о наличии порока развития. При появлении тех или иных жалоб показана консультация уролога. В тех случаях, когда удвоение мочеточника осложнилось пиелонефритом, а при урорентгено логических методах исследования не удается выявить значительных нарушений уродинамики, проводят консервативную противовоспалительную терапию (под контролем чувствительности к антибиотикам) в комплексе со стимулирующим, десенсибилизирующим лечением и применяют мероприятия, направленные на повышение иммунологической реактивности. Безуспешное консервативное лечение — одно из показаний к оперативному вмешательству. Оперативное лечение применяют при таких осложнениях порока развития, как камнеобра зование, пиелонефрит, уретерогидронефроз одной или обеих половин удвоенной почки, выраженные пузырномочеточниковый и межмочеточниковый рефлюксы, эктопия одного из отверстий удвоенного мочеточника, уретероцеле (рис. 117).
Выбор метода лечения зависит от ряда факторов: степени поражения сегмента почки, вида удвоения мочеточника, характера анатомофизиологических изменений терминального отдела мочеточника, наличия или отсутствия рефлюкса в смежном и контралатеральном мочеточниках. При эктопии отверстия добавочного мочеточника, сегментарном гидро и уретерогидронефрозе, пузырномочеточниковом рефлюксе и небольших уретероцеле без обструкции и рефлюкса в соседние мочеточники выполняют геминефруретерэктомию. При большом пузырном или эктопическом уретероцеле удаляют оболочки уретеро
целе и производят геминефруретерэктомию и коррекцию отверстия смежного и контралатерального мочеточника. При сохранении функциональноморфологической активности обоих сегментов почки могут быть показаны органосохраняющие (анастомозирование мочеточников в верхнем цистоиде), антирефлюксные операции на двух мочеточниках единым блоком. Ю. Ф. Исаков и соавторы (1978) при рефлюксе в один из удвоенных мочеточников не рекомендуют накладывать пиелопиело или уретероуретероанастомозы с резекцией дистального отдела рефлюксирующего мочеточника. Авторы считают более эффективной антирефлюксную операцию по Грегуару единым блоком на обоих мочеточниках. П. К. Яцык и соавторы (1978) рекомендуют для ликвидации пузырномочеточникового рефлюкса при удвоении мочеточников выполнять операцию по W. Leadbetter — V. Politano на одном или обоих мочеточниках.
К А. Великанов (1978) при высокой бифуркации мочеточника и межмочеточниковом рефлюксе методом выбора считает уретеропиелоанастомоз. При слиянии мочеточников в нижней трети автор отмечал хорошие результаты после уретероуретероанастомозирования в проксимальном цистоиде. Мы рекомендуем дополнять эту операцию удалением дистального участка более пораженного мочеточника. В случае полного удвоения и пузырномочеточникового
рефлюкса в нижний сегмент почки следует применять уретероэктомию из двух доступов: 1) в поясничной области для иссечения мочеточника и пиело уретероанастомоза; 2) в подвздошной области для завершения уретероэкто мии и погружения культи мочеточника в стенку мочевого пузыря. При выделении мочеточника из общей оболочки следует учитывать наличие общего кровоснабжения и общую иннервацию обоих мочеточников.
Утроение мочеточников (см. рис. 111) —крайне редкая аномалия. Первое наблюдение подобного порока развития описано F. Lau, R. Henline (1931). В литературе периодически появляются единичные описания утроения мочеточников (полного или неполного, одно или двустороннего). Уникальное наблюдение описано R. Begg (1953). У женщины диагностировано 4 мочеточника слева и 2 — справа. Все мочеточники отдельными отверстиями открывались в мочевой пузырь. Мы наблюдали мальчика с правосторонним утроением мочеточника и левосторонним удвоением. В мочевом пузыре было 4 отверстия. Справа 2 мочеточника сливались над мочевым пузырем. Клиническое течение этой аномалии, симптоматика, диагностика такие же, как и при удвоении верхних мочевыводящих путей. В неосложненных случаях порок развития не диагностируется, клинически проявляется в случае присоединения воспалительного процесса, уретерогидронефроза или камнеобразования, а также при эктопии одного из отверстий мочеточника. Принципы лечения такие же, как и при удвоении мочеточников.
